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Ataxias Idiopáticas Inmunomediadas: Estudio clínico y respuesta a tratamiento inmunosupresor |
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L Bataller, JJ Vílchez, VE
Villanueva, P López, T Sevilla Hospital Universitari La Fe, València De forma creciente se están observando pacientes con
ataxia cerebelosa esporádica cuya patógena puede tener un sustrato
autoinmune. Prueba de ello es: i) la presencia de anticuerpos antineuronales
en el suero y líquido cefalorraquídeo de algunos casos; ii) presentación
asociada a otras enfermedades autoinmunes (diabetes mellitus, tiroiditis,
enfermedad celíaca). Aunque existen casos aislados publicados con respuesta a
inmunoterapia, no se han estudiado aún series extensas. Objetivo. Estudiar clínica e
inmunológicamente una serie de pacientes afectos de ataxia cerebelosa
esporádica tardía supuestamente autoinmunes y evaluar la respuesta a un
tratamiento inmunosupresor. Métodos. Se trata de un estudio
terapéutico piloto. El tratamiento inmunosupresor se propuso a pacientes
con ataxia cerebelosa tardía
esporádica idiopática que presentaron un deterioro clínico al menos en los
últimos seis meses, causante de una discapacidad grave., que además
presentase alguna de las siguientes características: (i) episodios de
empeoramiento rápido de los síntomas o curso recurrente-remitente; (ii)
marcadores biológicos de enfermedades autoinmune (anticuerpos antineuronales,
órgano-específicos o anti-gliadina). La evaluación se realizó mediante: (i)
vídeo filmación de la exploración clínica usando una versión modificada de la
International Cerebellar Ataxia Rating
Scale (ICARS) (0-100 puntos); (ii) una versión modificada de la escala de
discapacidad de Rankin (0-5 puntos). Se definió mejoría clínica como una mejoría de 30 más puntos en la ICARS y
de 1 o más puntos en la escala de Rankin, con una duración de más de tres
meses. Los tratamientos de primera línea incluyeron inmunoglobulinas
intravenosas o corticoides a altas dosis. En los pacientes que mejoraron se
mantuvo la inmunosupresión con
ciclosporina, corticoides o azatioprina. Resultados. Se trataron catorce pacientes.
Siete presentaban un cuadro clínico de ataxia mioclónica progresiva y siete
cursaron con un síndrome cerebeloso-plus (neuropatía craneal, deterioro
cognitivo, manifestaciones extrapiramidales). Dos pacientes presentaba
anticuerpos antigliadina y tres manifestaban anticuerpos órgano específicos.
Se observó mejoría en 4/7 pacientes con ataxia mioclónica progresiva y en /7
pacientes con síndrome cerebeloso-plus. Los tres pacientes con anticuerpos
órgano específicos respondieron al tratamiento; no hubo respuesta en los casos
con anticuerpos anti-gliadina. Conclusiones. Un pequeño porcentaje de
pacientes con ataxia idiopática tardía parecen beneficiarse de un tratamiento
inmunosupresor. El tratamiento debe plantearse especialmente en los pacientes con ataxia mioclónica progresiva
o que presenten anticuerpos órgano específicos. Esta observación apoya la
hipótesis de un origen autoinmune de algunas formas de ataxia cerebelosa. |
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