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Resultados de una NMR de una etapa intermedia de la frataxina humana |
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Publicado en Pubmed el 28/01/10 y traducido por Claudia Parada
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En Wayne State University School of Medicine, Detroit, USA (1) se realizaron estudios a la frataxina, la cual es una proteína nuclear codificada para la matriz (2) mitocondrial y que recientemente fue involucrada como una proteína chaperona (3) del hierro que entrega el Fe (II) a la enzima para ensamblar el cluster Fe-S. Durante el transporte a través de la membrana, la secuencia de destinación mitocondrial del N-terminal (4) de la frataxina está dividida en un proceso de dos pasos para producir la proteína completamente desarrollada o "madura", sin embargo, las formas extendidas del N-terminal de la proteína también se han observado in vivo como resultado de deficiencias en el proceso. En dichos estudios se realizó la caracterización estructural del ortólogo (5) humano de la frataxina madura los cuales indicaron que el N-terminal de la proteína esta predominantemente desplegado, en contraste a lo que se ha observado para su ortólogo de la levadura. Los autores reportaron los resultados de una NMR (6) de una etapa intermedia en la formación de la frataxina humana, estudios que fueron realizados para proporcionar una visión estructural dentro del proceso que dirige a la formación de la proteína completa. Este reporte también proporcionó detalles de las anomalías producidas in vivo durante el proceso de la proteína alterada. (1). Kondapalli KC, Bencze KZ, Dizin E, Cowan JA, Stemmler TL./ Department of Biochemistry and Molecular Biology, Wayne State University School of Medicine, Detroit, MI, 48201, USA. (2). La mitocondria se compone de varios compartimientos entre los que se encuentran: la membrana mitocondrial interna, las crestas, el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial. Esta última contiene el ADN, ARN y los Ribosomas que participan en la síntesis de algunos componentes mitocondriales. (3). Proteína Chaperona : estas proteínas no forman parte de la estructura primaria de la proteína funcional, sino que sólo se unen a ella para ayudar en su plegamiento, ensamblaje y transporte celular. (4). N-Terminal es el extremo de una proteína que sale del ribosoma durante la síntesis proteica. (5) Ortólogo: es el término aplicado a los genes de dos o más especies diferentes pero que ocupan el mismo locus y producen las mismas proteínas de esos genes. (6). NMR= Resonancia Magnética Nuclear
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